豪斯医生中的路人甲淀粉样变性病

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医院订阅哦！（此图片截自漫话日常）世界终将是他们的，但我们依然有我们的使命。尽管作为坚定的无神论者，缺月还是愿意相信，我们每个人都仿佛经过精挑细选而来到这世界，并且无可取代。使命感是每个人对自己天生属性的寻找和实现的诉求，也是不断说服和改变自己的动力源泉。即使是小角色，也有着对人生征途的希望和对自我特殊的期许。这次让我们来走近豪斯鉴别诊断中不可或缺的一员——淀粉样变性病，了解他的属性，探讨他的临床使命。

淀粉样变性病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致，他可由不同病因导致，表现为淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积，最终损害多器官组织结构与功能。

肾脏是淀粉样变性病中最常受累的器官之一，肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭，预后极差。

导致本病的淀粉样蛋白在组织细胞外沉积后，均表现为一种无定型、玻璃样透明物质，刚果红染色呈砖红色，在偏光显微镜下出现苹果绿双折光现象，在X线衍射下呈纤维状并具有β片层结构。光镜表现为关键性的诊断依据。上述淀粉样蛋白的产生机制迥异，化学组成及生化性质也不相同，合并的临床情况各异，相应的治疗对策也有所不同。这些蛋白质不同的生化组成已成为现代淀粉样变性分类的基础。

现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)；当和慢性疾病有关时被称为继发性,获得性或反应性，这或为感染性(结核，支气管扩张，骨髓炎，麻风)或为炎性(类风湿性关节炎,肉芽回肠炎)；淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关。以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。

在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块,实质性器官(肝,脾,肾)和心血管系统，特别是心脏常受累。

继发性淀粉样变性显示脾，肝，肾，肾上腺和淋巴结受累，尽管少有心脏受累的临床体征,但心血管系统常广泛受累，肾脏常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为西米脾。

遗传性淀粉样变性以周围感觉和运动神经(常是自主神经)和心血管及肾脏淀粉样变性为特征。常存在腕管综合征和玻璃体不正常。

和某些恶性疾病(如多发性骨髓瘤)有关的淀粉样变性与特发性的淀粉样变性分布一样；和另外一些恶性疾病有关的淀粉样病变(如甲状腺髓样瘤)仅和肿瘤或它的转移有关。成年期发作的糖尿病常在胰腺中发现有淀粉样变性。

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又是一个累及多系统的群演路人甲，如果对他的身世感兴趣，个人建议可以查阅王海燕编著的《肾脏病学》（第三版）。

那么当豪斯遇到黑衣蒙面的他时，能否通过蛛丝马迹将其锁定呢，剧情是这样的：HouseS03E03在进行抗癌新药研发时，肿瘤学家EzraPowell突发呼吸窘迫，窒息昏迷而入院，针对其胸腔积液的症状，豪斯团队首先提出累及心脏的淀粉样变性病或者因常年在实验室中吸入大量化学物质而导致的肺部疾病，在胸透片子以及心电图无异常的检查提示下，豪斯认为做检查时Powell所处环境和身体状态过于稳定，无法暴露出隐藏病因。于是对Powell教授进行了心脏负荷试验，Powell无法忍受胸腔积液所带来的痛苦而中止在斜面跑步机上运动，在胸穿抽出积液后，再次尝试以运动甚至用肾上腺素刺激心率加快，但仍一无所获。在此过程中，豪斯唏嘘道Powell曾致力于医学教科书的编写，但他所提出的种种对于诊断有意义的胸部疼痛的描述中，并不包含他自己目前的感受。若他曾对此研究过，就一定会有一种特殊的对应词汇来指向这种症状了，因为Powell是一个执着于得到答案并且不会放弃的人。回到诊断，既然压力心电图排除了心脏（事实上不等于排除淀粉样变性病），那么接下来自然就转向针对肺部进行相关检测，但种种排查均无收获。豪斯提出Powell身上是否有其他不被注意的症状，也许多一条发散思维的线索，查着查着就会有新发现。豪斯提出Powell年纪大，做实验时常口述录音，是否他有着某些神经病变使其记忆力减低呢，这样的话就可以假定Powell的病同时影响了肺和脑，如果猜测正确，无疑会大大缩小鉴别诊断范围。阅片后，House意外发现由于核磁选框过大，以致看到了一部分肺尖。发现核磁中肺脏的异常后，House主张先按照狼疮（出镜率+1）来治疗（House的边治边查，dosth风格），同时检查肠镜。但是接下来的病情进展否定了狼疮的猜测，为了验证接下来提出的先天性肺纤维化的可能，对Powell进行了开胸肺活检，不出所料，没这么简单就可以揭开面纱。术中Powell突发气胸，豪斯在抢救的时候意外发现Powell的一侧肌力下降。于是在Powell醒后豪斯对其进行了浅感觉和Chaddock征检查，证明其确有神经病变。豪斯的风格一向是希望自己找到一个能够完美解释所有病症的诊断，既然疾病影响了诸多器官，那么他便猜测其他器官也会有所受累，为此他决定取Powell的皮肤（人体的最大器官，且取材不会影响病情）标本进行检测，在常规染色和常规观察中一无所获，而豪斯灵光一现下，对标本进行刚果红染色，观察细胞间质。最终发现了淀粉样变性的特征图像。诊断明确了，也解释了最初的胸腔积液是由胸膜淀粉样变引起的。诊断过程值得研究，还有很多值得探讨但不一定如最终诊断一样有明确唯一答案的东西。1、Powell始终认为自己是在身体力行自我信仰，为了更多人免受病痛折磨，在“使命感”的驱使下，是否可以赋予自己将小部分病人，当作不确定的牺牲品的权利呢？2、剧中Powell要求安乐死，且不在此讨论在法律和伦理层面的问题，剧中豪斯为了赢得进一步检查的机会，欺骗Powell，让其以为自己被安乐死，但实际上只是被进行了麻醉，然后在无意识中被做检查，这样不允许Powell在不明不白的情况下绝望求死的做法，就算事后证明Powell的病可治愈，或者Powell自己后悔了，可以看作是正当的吗？3、在自己的病人承受濒临死亡的病痛时，怎样才能做到不伤害，怎样才算遵循自然规律而不强加干涉，医疗，抛开程序，仪器，药物等等，说到底还是由人在治疗人。面对临床上的两难选择，如何作为才能使患者收益最大？这些其实比诊断过程更让缺月在剧中

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