临床少见的肾淀粉样变王钧山西省

少见的肾淀粉样变

大家好，我是医院肾病一科王大夫，今天呢我结合临床遇到的问题，跟大家一起学习一下肾淀粉样变。

淀粉样病变是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉而得名，可与刚果红发生反应，在偏振光下呈双折射光苹果绿表现。

淀粉样沉积可能局限沉积也可能是全身沉积。根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉祥变性病，沉淀于肾脏的称为肾淀粉样变。

AL型淀粉样物质其实是单克隆免疫球蛋白轻链经过折叠后形成的纤维状结构。

轻链的生成来源于浆细胞。当浆细胞发生恶变时，就产生单克隆免疫球蛋白，可沉积于全身各个脏器，例如心脏，肾脏，神经系统，甲状腺，肝脏，肺部，皮肤等。

因此这类人群所表现出的症状是多种多样的，其中心脏和肾脏受累较常见。

本次只讲AL型。AL型(即原发性淀粉样变性病)指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占40%。

此外我们还应当