病例讨论心脏淀粉样变一例

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患者：男性，39岁。因“胸闷、气短伴声音嘶哑半年”于年12月入院既往史，个人史，家族史无特殊

查体：HR84bpm，BP80/68mmHg；端坐位，口唇紫绀；颈静脉怒张；双肺呼吸音粗，下肺可闻及湿罗音；心界不大，心律齐；双下肢浮肿

辅助检查:化验：血常规大致正常生化：低蛋白血症；肝功能轻度增高，胆红素正常；肾功能正常；尿酸增高；血钾正常，钠、氯轻度降低；血脂：LDL增高尿微量白蛋白增高

心肺五项：

入院心电图入院胸片入院超声心动心脏MRI腹壁脂肪活检免疫固定电泳

病例特点：?　　青年男性

?　　胸闷气短伴声音嘶哑症状?　　肝大、双下肢浮肿伴有胸腹腔积液?　　心电图肢导联低电压，下壁、前壁导联QS型，侧壁导联T波倒置?　　心房增大，心室不大?　　室壁对称性增厚?　　室壁僵硬，收缩舒张功能受限?　　MRI延迟增强提示左室壁及左房壁弥漫粉尘样强化?　　血、尿清免疫固定电泳λ轻链增高?　　腹壁脂肪活检未见淀粉样物质

诊断：心肌淀粉样变性心脏扩大二尖瓣中度关闭不全三尖瓣中重度关闭不全肺动脉高压心律失常房性早搏室性早搏心功能III级

讨论：心脏淀粉样变性(cardiacamyloidosis)指淀粉样物质在心脏内沉积，临床上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞。

1.分型?　　原发性（轻链型）：最常见，淀粉样物质前体为骨髓浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链。通常这是多发性骨髓瘤的产物。?　　遗传性（家族性）：突变基因为甲状腺素运载蛋白基因（TTR）。?　　老年性：淀粉样物质为TTR蛋白或心房钠尿肽样蛋白。≥80岁老人尸检发生率25%。?　　继发性：由非免疫球蛋白引起。累及心脏很少，预后较好。2.病理生理侧心室室壁变僵硬，无顺应性并增厚。心肌纤维间有淀粉样蛋白存在。瓣膜局部增厚或沉积在瓣膜表面。冠脉可有累及。淀粉样蛋白可替代、挤压正常组织，造成组织细胞损伤及淀粉样物质本身对心脏组织有一定损伤。3.临床表现由于淀粉样蛋白对心肌浸润以及对心室舒张功能的直接抑制，早期为心脏舒张功能障碍以后发展到限制性心肌病，有右心衰竭的症状和体征。晚期出现收缩功能不全导致全心衰。病程呈恶性进展，治疗反应差。4.特征性心电图表现?　　标准肢体导联低电压?　　胸前导联R波递增不良(类似于恢复期前间壁心肌梗死波形)?　　常伴有心房颤动和传导阻滞5.超声心动图表现?　　心室壁和室间隔明显对称性肥厚，合并特征性回声增强(颗粒状闪烁样表现)?　　心房扩大，心室腔正常或缩小?　　瓣膜增厚或反流，心包积液?　　左室舒张功能减退，晚期心室充盈受限表现6.磁共振表现内膜下或心肌弥漫性延迟强化是典型特征7.其他检查检验指标?　　尿及血清免疫固定电泳阳性及免疫球蛋白检测异常?　　心内膜活检是心脏淀粉样变性最直接的确诊方法?　　腹部脂肪，直肠粘膜，齿龈，心肌等活检病理刚果红染色阳性（呈砖红色），在偏光显微镜下出现苹果绿双折光现象或电镜检出淀粉样物质沉积可确诊8.治疗基础病治疗：化疗、自体干细胞移植和心肝联合移植等心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后?　　小剂量利尿剂和血管扩张剂可能能改善症状?　　目前无证据表明β受体阻滞剂有益?　　ACEI，ARB血压难以耐受?　　地高辛，钙拮抗剂沉积在淀粉样物质中，导致药物积蓄?　　CCB负性肌力加重心衰?　　心脏移植：效果并不好，由于其他器官进展性淀粉样变性或移植后心脏淀粉样变性复发9.预后预后较差，无论何种治疗方法，出现心脏受累后预后更差，发生慢性心力衰竭后平均存活期为6个月。主要死因为心脏病和肾功能衰竭，猝死很常见。

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